Si chiama ‘fibulina-5’ ed è la molecola responsabile della sclerodermia o ‘fibrosi cutanea’, malattia caratterizzata da indurimento del tessuto cutaneo e degli organi interni che può rivelarsi letale. E, paradossalmente, ha a che fare con l’elasticità. Il nuovo studio, pubblicato su Nature Communications, apre la strada allo sviluppo di nuove e migliori terapie contro questa patologia
MILANO – E’ stata identificata una nuova molecola responsabile della sclerodermia, malattia caratterizzata da indurimento del tessuto cutaneo e degli organi interni. E stranamente si tratta di una molecola che, al contrario, ha a che fare con l’elasticità dei tessuti: la Fibulina-5.
Lo studio, pubblicato su Nature Communications, è stato diretto da Colin Jamora che in India, a Bangalore, dirige il laboratorio congiunto fra il Centro indiano in-STEAM e l’italiano IFOM (Istituto Firc di Oncologia Molecolare) e apre la strada allo sviluppo di nuove e migliori terapie contro questa patologia.
La sclerodermia è una patologia cronica, autoimmune, che può coinvolgere oltre alla cute, i polmoni, il cuore, il fegato, l’apparato digerente e i reni. Colpisce per lo più le donne e riguarda in Italia 20.000 pazienti. Può anche essere letale se le complicazioni sono a carico di polmoni, cuore o fegato.
Come si sviluppa non è ancora chiaro, né esistono terapie specifiche e definitive. Ora, i ricercatori hanno notato che, oltre che di collagene (il solo finora oggetto di studio), il tessuto fibroso è ricco di fibre elastiche formate dalla proteina elastina. E concentrando le ricerche su questa proteina hanno scoperto che lo sviluppo di fibrosi nei tessuti cutanei è legato a una molecola particolare: Fibulina-5.
Nei tessuti dei topi in cui è stata indotta la malattia sono stati registrati livelli di Fibulina-5 molto più elevati rispetto ai topi normali. Allo stesso modo, livelli elevati di Fibulina-5 sono stati evidenziati nei tessuti cutanei di pazienti umani con fibrosi cutanea. In particolare, i ricercatori hanno dimostrato che alti livelli di Fibulina-5 portano alla formazione di abnormi quantità di elastina che favoriscono l’aumento dell’infiammazione che a sua volta promuove la progressione della fibrosi.
Non solo, ma hanno visto che la rimozione di Fibulina-5 dai topi transgenici prima che sviluppassero la fibrosi cutanea aiutava a prevenire il manifestarsi dei sintomi della malattia. La manipolazione dei livelli di Fibulina-5 potrebbe rappresentare quindi una strategia nel trattamento della fibrosi cutanea.
I prossimi obiettivi saranno: trovare strategie d’inibizione dell’aumento di Fibulina-5 nel tessuto fibrotico per fermare la malattia e capire se la Fibulina-5 giochi un ruolo nello sviluppo della sclerodermia anche in organi diversi dalla cute.
